Hepatitis Autoinmune
Antecedentes
- Inflamación hepatocelular causada por patología autoinmune, que en última instancia conduce a la necrosis y la cirrosis
- La presentación puede ser aguda o crónica, rara vez se presenta como insuficiencia hepática fulminante
- Por lo general, afecta a mujeres (~70%http://www.liverfoundation.org/abouttheliver/info/aihep/ entre 15 y 40 años
- A menudo ocurre de forma comórbida con otros trastornos autoinmunes (por ejemplo, diabetes tipo 1, enfermedad tiroidea, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad de Sjögren)
- 3 subtipos de hepatitis autoinmune: tipos 1-3, siendo el tipo 1 el más común
Características Clínicas
Hallazgos de enfermedad hepática y signos/síntomas sistémicos de trastornos autoinmunes
- Náuseas/vómitos, diarrea
- Dolor epigástrico, dolor en el cuadrante superior derecho
- Anorexia
- Ictericia
- Ascites, hipertensión portal, edema
- Prurito
- Fatiga, malestar, debilidad
- Artralgia, mialgia
- Angiomatas en forma de araña, hirsutismo, amenorrea
- Dolor en el pecho debido a pleuritis
- Pérdida de peso
- Hepatosplenomegalia
- Encefalopatía hepática
- Coagulopatía inducida por enfermedad hepática
- Hemorragia gastrointestinal
Diagnóstico Diferencial
- Hepatitis viral
- Hepatitis alcohólica aguda, enfermedad hepática alcohólica
- Toxicidad por acetaminofén y otras hepatotoxicidades inducidas por fármacos
- Toxicidad por setas
- Hepatitis isquémica
- Esteohepatitis no alcohólica
- Cirrosis cardíaca
- Cirrosis biliar primaria
- Colangitis esclerosante primaria
- Síndrome de Budd-Chiari
- Deficiencia de alfa1 anti-tripsina
- Fibrosis quística
- Enfermedad de Wilson
- Sarcoidosis
Causas de hepatitis aguda
- Toxicidad por paracetamol (causa más común de insuficiencia hepática aguda en EE.UU.[1])
- Hepatitis viral
- Toxoplasmosis
- Hepatitis alcohólica aguda
- Tóxicos
- Hepatitis isquémica
- Hepatitis autoinmune
- Enfermedad de Wilson
Hepatic Dysfunction
Infectious
- Hepatitis
- Malaria
- HIV (present in 50% of AIDS patients)[2]
- EBV
- Babesiosis, leptospirosis
- Typhoid
- Hepatic abscess, amebiasis
Neoplastic
Metabolic
Biliary
- Biliary cirrhosis
Drugs
- Alcoholic cirrhosis
- Alcoholic hepatitis
- Hepatotoxic drugs
Miscellaneous
- Other causes of cirrhosis
- Autoimmune hepatitis
- Veno-occlusive disease
- CHF (right heart failure)
Evaluación
Evaluación
- Pruebas de función hepática
- ALT/AST 1,5-50 veces el valor normal
- Elevaciones leves a moderadas en bilirrubina y alcalina fosfatasa
- Hematograma completo
- +/- leucopenia leve,
- +/- anemia normocítica o hemolítica
- +/- trombocitopenia
- Perfil metabólico básico: evaluar alteraciones electrolíticas, hipoglucemia, síndrome hepatorenal
- PT/INR
- Ammonia si se sospecha encefalopatía hepática
- Paracentesis si se sospecha peritonitis bacteriana espontánea
- Considerar ecografía del cuadrante superior derecho y/o colangiopancreatografía por resonancia magnética
Prónostico
- Evaluar otras causas de enfermedad hepática, si no se ha diagnosticado previamente con hepatitis autoinmune:
- Serologías de hepatitis viral
- Nivel de acetaminofén
- Autoanticuerpos: pueden tener ANA, SMA, LKM-1 y/o anti-LC1 positivoshttp://emedicine.medscape.com/article/172356-overview ; ANA y SMA suelen ser positivos en la hepatitis autoinmune de tipo 1, LKM-1 y p-ANCA atípico positivo en el tipo 2 y el antígeno soluble hepático usualmente en el tipo 3
- Diagnóstico definitivo generalmente mediante biopsia hepática
Manejo
- Corticosteroides +/- Azatioprina
- Tratar las complicaciones, ver:
- En última instancia, puede requerir trasplante
- Se debe realizar una consulta con Hepatología/Gastroenterología
Disposición
Ver También