Hígado graso agudo del embarazo

Antecedentes

Vista inferior del hígado con superficie mostrando lóbulos e impresiones.

• Complicación rara y potencialmente mortal que se presenta en la segunda mitad del embarazo o (menos comúnmente) en el posparto temprano
• Etiología exacta poco clara, pero se cree que involucra un metabolismo anormal de ácidos grasos fetales
• Vesículas de grasa se acumulan dentro de los hepatocitos, interfiriendo con la función hepática

Características clínicas

• Generalmente se presenta en el tercer trimestre, pero puede ocurrir en cualquier momento desde la segunda mitad del embarazo hasta el posparto temprano
• Náusea/vómito (comúnmente severo)
• Ictericia
• Hallazgos consistentes con preeclampsia en algunas mujeres:
  • Hipertensión
  • Edema
  • Proteinuria
• Hipoglucemia
• A menudo, signos/síntomas de CID
• +/- encefalopatía, ascitis

Diagnóstico diferencial

3rd Trimester/Postpartum Emergencies

• Acute fatty liver of pregnancy
• Amniotic fluid embolus
• Chorioamnionitis
• Eclampsia
• HELLP syndrome
• Mastitis
• Peripartum cardiomyopathy
• Postpartum endometritis (postpartum PID)
• Postpartum headache
• Postpartum hemorrhage
• Preeclampsia
• Resuscitative hysterotomy
• Retained products of conception
• Septic abortion
• Uterine rupture

Jaundice

Differential diagnosis of hyperbilirubinemia.

Indirect Hyperbilirubinemia

• Hemolytic
  • G6PD
  • Drug related
  • Autoimmune hemolytic anemia
• Hematoma resorption
• Ineffective erythropoiesis
• Gilbert's

Direct (Conjugated) Hyperbilirubinemia

• Choledocholithiasis
• Cholecystitis
• Ascending cholangitis
• AIDS cholangiopathy
• Stricture
• Neoplasm
  • Pancreatic head
  • Gallbladder
  • Primary liver (e.g. hepatocellular carcinoma)
  • Metastatic
• Obstructing AAA

Hepatocellular damage

Patient will have severely elevated AST/ALT with often normal Alkaline Phosphatase

• Viral hepatitis
• Fulminant hepatic failure
• alcoholic hepatitis
• Ischemic hepatitis
• Toxins
  • Isoniazid
  • Phenytoin
  • acetaminophen
  • Ritonavir
  • Halothane
  • Sulfonamide
• Autoimmune hepatitis
  • Primary biliary cirrhosis
• HELLP Syndrome
• Congestive Hepatopathy
  • CHF
  • Sepsis (Shock Liver)

Pregnancy Related

• HELLP syndrome
• Acute fatty liver of pregnancy
• Hyperemesis gravidarum
• Cholestasis of pregnancy

Transplant Related

• Transplant rejection
• Graft-vs-host disease

Pediatric Related

• Inborn error of metabolism
• Neonatal jaundice (physiologic)

Additional Differential Diagnosis

• Reye syndrome
• TPN
• Heatstroke
• Budd-Chiari (with acute ascites)
• Wilson's disease
• Sarcoidosis
• Amyloidosis

Masqueraders

Only bilirubin stains the sclera

• Carotenemia
• Quinacrine ingestion
• Dinitrophenol, teryl (explosive chemicals)

Evaluación

Evaluación

• TLF
  • ALT/AST usualmente en rango de 300-500, fosfatasa alcalina usualmente elevada en embarazo
  • Hiperbilirrubinemia- más pronunciada que en preeclampsia
• BMP
  • Hipoglucemia
• Laboratorios de CID
  • Bajo fibrinógeno, coagulopatía
  • CID presente en hasta 70% de pacientes
• CBC
  • A menudo muestra leucocitosis
• UA
  • Proteinuria
• US RCD
  • No específico; el hígado puede incluso ser normal en ecotextura
  • Útil para descartar otras causas de patología obstructiva de vías biliares.

Prónostico

• A menudo inicialmente diagnosticado erróneamente como preeclampsia/HELLP
  • Hipoglucemia, ictericia, ascitis, hipofibrinogenemia todos más comunes en AFLP

Criterios de Swansea

Al menos seis de los siguientes hallazgos, en ausencia de otra causa:

• Vómito
• Dolor abdominal
• Polidipsia/poluria
• Encefalopatía
• Bilirrubina elevada
• Hipoglucemia
• Urea elevada
• Leucocitosis
• Ascitis o hígado brillante en ecografía
• Transaminasas elevadas (AST o ALT)
• Amonio elevado
• Insuficiencia renal: creatinina elevada
• Coagulopatía: tiempo de protrombina prolongado o TP
• Esteatosis microvesicular en biopsia hepática

Manejo

• Consulta emergente de Obstetricia/Ginecología
  • El parto típicamente resulta en recuperación hepática rápida
• Dextrosa para hipoglucemia
• FFP, crioprecipitado, y/o plaquetas para coagulopatía (ver CID)

Destino

• Ingreso en UCI o traslado a centro con Obstetricia