Hepatitis Autoinmune
Antecedentes
- Inflamación hepatocelular causada por patología autoinmune, que en última instancia conduce a la necrosis y la cirrosis
- La presentación puede ser aguda o crónica, rara vez se presenta como insuficiencia hepática fulminante
- Por lo general, afecta a mujeres (~70%http://www.liverfoundation.org/abouttheliver/info/aihep/ entre 15 y 40 años
- A menudo ocurre de forma comórbida con otros trastornos autoinmunes (por ejemplo, diabetes tipo 1, enfermedad tiroidea, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad de Sjögren)
- 3 subtipos de hepatitis autoinmune: tipos 1-3, siendo el tipo 1 el más común
Características Clínicas
Hallazgos de enfermedad hepática y signos/síntomas sistémicos de trastornos autoinmunes
- Náuseas/vómitos, diarrea
- Dolor epigástrico, dolor en el cuadrante superior derecho
- Anorexia
- Ictericia
- Ascites, hipertensión portal, edema
- Prurito
- Fatiga, malestar, debilidad
- Artralgia, mialgia
- Angiomatas en forma de araña, hirsutismo, amenorrea
- Dolor en el pecho debido a pleuritis
- Pérdida de peso
- Hepatosplenomegalia
- Encefalopatía hepática
- Coagulopatía inducida por enfermedad hepática
- Hemorragia gastrointestinal
Diagnóstico Diferencial
- Hepatitis viral
- Hepatitis alcohólica aguda, enfermedad hepática alcohólica
- Toxicidad por acetaminofén y otras hepatotoxicidades inducidas por fármacos
- Toxicidad por setas
- Hepatitis isquémica
- Esteohepatitis no alcohólica
- Cirrosis cardíaca
- Cirrosis biliar primaria
- Colangitis esclerosante primaria
- Síndrome de Budd-Chiari
- Deficiencia de alfa1 anti-tripsina
- Fibrosis quística
- Enfermedad de Wilson
- Sarcoidosis
Causas de hepatitis aguda
- Toxicidad por paracetamol (causa más común de insuficiencia hepática aguda en EE.UU.[1])
- Hepatitis viral
- Toxoplasmosis
- Hepatitis alcohólica aguda
- Tóxicos
- Hepatitis isquémica
- Hepatitis autoinmune
- Enfermedad de Wilson
Hepatic Dysfunction
Infectious
- Hepatitis
- Malaria
- HIV (present in 50% of AIDS patients)[2]
- EBV
- Babesiosis, leptospirosis
- Typhoid
- Hepatic abscess, amebiasis
Neoplastic
Metabolic
Biliary
- Biliary cirrhosis
Drugs
- Alcoholic cirrhosis
- Alcoholic hepatitis
- Hepatotoxic drugs
Miscellaneous
- Other causes of cirrhosis
- Autoimmune hepatitis
- Veno-occlusive disease
- CHF (right heart failure)
Evaluación
Evaluación
- LFTs
- ALT/AST 1.5-50 times normal
- Mild to moderate elevations in bilirubin and alk phos
- CBC
- +/- mild leukopenia,
- +/- normocytic or hemolytic anemia
- +/- thrombocytopenia
- BMP: evaluate for electrolyte derangements, hypoglycemia, hepatorenal syndrome
- PT/INR
- Ammonia if suspect hepatic encephalopathy
- Paracentesis if suspect SBP
- Consider RUQ ultrasound and/or MRCP
Diagnosis
- Evaluate for other causes of liver disease, if not previously diagnosed with autoimmune hepatitis:
- Viral hepatitis serologies
- Acetaminophen level
- Autoantibodies: may have positive ANA, SMA, LKM-1, and/or anti-LC1[3] ; ANA & SMA usually positive in type 1 autoimmune hepatitis, LJM-1 and atypical p-ANCA positive in type 2 and liver soluble antigen usually in type 3
- Definitive diagnosis usually by liver biopsy
Management
- Corticosteroids +/- Azathioprine
- Manage complications, see:
- Ultimately, may require transplant
- Hepatology/Gastroenterology consult should be made
Disposition
See Also
External Links
References
- ↑ Ostapowicz G, Fontana RJ, Schiodt FV, et al. Results of a prospective study of acute liver failure at 17 tertiary care centers in the United States. Ann Intern Med. 2002 Dec 17; 137(12): 947-54.
- ↑ Tintanelli's
- ↑ http://emedicine.medscape.com/article/172356-overview